“雖然白塞病在臨床上比較常見，但是累及心臟、導致大血管損害的概率并不是很高，但因為我們國家人口基數(shù)大，白塞病的整體患病人群也比較大，差不多每年都能接觸到幾十例這樣的病人，也不容忽視。”上海德達醫(yī)院醫(yī)療院長孫立忠向人民日報健康客戶端表示。
5月20日是國際白塞病關愛日，白塞病早期被稱為眼-口-生殖器三聯(lián)癥，以反復發(fā)作的口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼部病變、皮膚結節(jié)性紅斑和胃腸道潰瘍?yōu)橹饕R床表現(xiàn)。由于臨床表現(xiàn)復雜，累及眼部、心血管也會增加失明和致死風險，因此，白塞病的分型治療尤為關鍵。
90%以上的患者首發(fā)癥狀為口腔潰瘍，胃腸鏡篩查十分重要
“臨床上有99.3%的白塞病患者首發(fā)癥狀為口腔潰瘍。”復旦大學附屬華東醫(yī)院風濕免疫科主任管劍龍告訴人民日報健康客戶端，白塞病口腔潰瘍的特殊性在于，一般會在舌頭、口唇、牙齦等處出現(xiàn)不止一個的痛性潰瘍，大多呈圓形或橢圓形，口腔潰瘍間隙有正常的黏膜，不會連成一片，很少會出現(xiàn)廣泛性的發(fā)紅糜爛炎癥;其次，這種口腔潰瘍是發(fā)作性的，臨床上通過加用一些殺菌藥物清潔口腔黏膜，一般3-7天就可以恢復。
“除此之外，白塞病也是一種少有的并發(fā)胃腸道潰瘍的風濕免疫病�！惫軇堉赋�，長久以來，胃腸道病變一直未被列入白塞病的診斷標準，隨著對白塞病臨床認識的逐漸加深，胃腸道的病癥逐漸受到重視，這對于以后指南制定以及診斷標準、臨床路徑的完善都是有很大幫助的。
“在我們目前已經(jīng)登記的2480多例臨床資料齊全的白塞病有效病例中，有600多例患者被確診為腸型白塞病，而這其中有61.54%的患者沒有任何的消化道癥狀。我們建議所有的白塞病患者都要做胃腸鏡篩查，以避免漏診�！惫軇垙娬{。
白塞病可細分至10個表型，眼型白塞病罕見重疊葡萄膜炎
在總結了大量的病例數(shù)據(jù)后，管劍龍教授團隊計劃將白塞病進一步細分為10個表型，包括皮膚黏膜型、關節(jié)型、眼型、胃腸潰瘍型、血管型、心臟型、神經(jīng)型、血液型等。管劍龍告訴人民日報健康客戶端，疾病分型不同，治療方案就不同，預后也會有很大差異。
管劍龍解釋，對于單純累及皮膚黏膜的白塞病，一般不需要使用激素就可以緩解病人的疼痛，在短時間內即可控制好病情;對于累及其他系統(tǒng)器官的重癥患者，可以短期內大劑量使用激素治療，但一定要注意不能濫用，在疾病癥狀得到控制后就可以盡快停掉激素。
“若白塞病累及眼部，一般會出現(xiàn)葡萄膜炎或者是視網(wǎng)膜血管炎，如果不及時治療，有80%-90%的患者會進展為全葡萄膜炎，甚至導致失明�！惫軇�?zhí)岬�，臨床上通過應用JAK抑制劑，也可以有效消退炎癥，不需要使用大劑量的激素。實際上，眼型白塞病的治療也離不開跟眼科專家的合作，在詳細的眼部檢查的基礎上，通過一些對癥治療的手段可以將病情控制在半個月之內不發(fā)展，進而為下一步治療創(chuàng)造時機。
資料顯示，白塞病也被稱為變異性血管炎，會導致循環(huán)系統(tǒng)中各種大中小的動靜脈血管出現(xiàn)炎癥。管劍龍談到，“若白塞病患者體內炎癥指標超標，這時并不建議患者去行手術治療。在外科往往可以看到手術后白塞病患者的傷口會持續(xù)流膿感染，無法愈合，這個時間可長達17個月之久。因此心臟外科的醫(yī)生一定要加深對白塞病的了解，重視對白塞病原發(fā)病的治療。”
若合并主動脈瓣病變，術前需要進行正規(guī)的抗白塞病治療
心臟型白塞病作為一種獨立的亞型，在管劍龍教授團隊的病例數(shù)據(jù)庫中就有107例白塞病患者合并嚴重的心臟瓣膜病，大約占整體白塞病病例數(shù)的2.87%左右。
孫立忠進一步解釋，白塞病若累及心臟、心血管，主要存在兩個風險因素，一個是白塞病本身導致的主動脈瓣損害，如果不及時手術，就會出現(xiàn)嚴重主動脈瓣關閉不全導致的左心功能衰竭;第二種情況就是白塞病引起的中小動脈病變，以內臟動脈或者冠狀動脈的動脈瘤居多，治療不當，就容易破裂增加死亡風險。
“曾經(jīng)有一位患者是以主動脈瓣關閉不全的癥狀被確診為心血管病，患者進行了多次手術，但術后一直復發(fā)，瓣周漏的情況并不見好轉，而且每次復發(fā)的時間越來越短。我們進一步檢查發(fā)現(xiàn)患者多個動脈穿刺的部位，都出現(xiàn)了假性動脈瘤，結合風濕免疫科會診，才發(fā)現(xiàn)這個病人是一個典型的白塞病。”
多年的診療經(jīng)驗，讓孫立忠看到，絕大多數(shù)患者并不會在第一次手術后就會被及時確診，在沒有經(jīng)過正規(guī)的系統(tǒng)的抗白塞病治療的情況下，有不少患者會反復發(fā)生動脈瘤，即便是在手術介入治療以后也存在復發(fā)風險，并且復發(fā)之后的治療技術難度更大，危險性也更高。
孫立忠提到，“有了這樣的診療經(jīng)歷，我們開始認識到主動脈瓣的病變可能是由白塞病引起的。因此，我們特別強調中青年的患者，如果出現(xiàn)不明原因的主動脈瓣關閉不全，一定要排查有沒有白塞病的歷史，原發(fā)病治療穩(wěn)定了后再去做手術，這個是最重要的�！�
“當然，在規(guī)范化的抗白塞病治療之外，迫切需要通過科普宣傳、臨床技術改進、多學科專家合作、診療共識的制定與完善等多種方式，持之以恒地去推動白塞病的防治工作�！睂O立忠說。
在5月20日這個特別的日子里，為給廣大白塞病友帶來更多的關懷，北京白蘭鴿白塞病罕見病關愛中心也將聯(lián)合上海德達醫(yī)院共同舉辦“上海德達醫(yī)患交流會”�；顒訉⒀堬L濕免疫科、心血管外科、眼科等多學科的知名專家到場，為參會病友提供疾病知識科普講座以及健康護理、現(xiàn)場義診以及免費心臟彩超篩查，希望能夠讓更多的愛匯聚，關注罕見病，關愛白塞病。
